举国同庆日，共度华诞时，儿童血液科移植仓里迎来了一位不平凡的小战士——仅有三天人生旅程的小俊俊。他以微弱的啼哭，宣告了自己对生命的渴望，成为我们移植仓有史以来最年幼的勇士。

 

 

生命的启航：早诊早治

2023年9月28日，37周的小俊俊出生了。由于小俊俊的哥哥生后即确诊“重症联合免疫缺陷病（SCID）”，生后4月不幸夭折，医院第一时间为俊俊做了SCID检测。结果很不幸，俊俊的T细胞受体切除环（TREC）结果为0，kappa删除重组切除环（KREC）为0，高度疑诊SCID。在医院大夫推荐下，俊俊爸爸立刻向我院儿童血液科王红美主任进行专业咨询，希望第一时间转到山一大一附院儿童血液科进行造血干细胞移植治疗。

SCID是联合免疫缺陷病中最严重的类型，发生率约为1/100000，活产新生儿如果不经治疗，病死率为100%。SCID 是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，多为基因突变所致。所有 SCID 患儿都有 T 细胞生成缺陷，大多数 SCID 中B 细胞也有缺陷。早期诊断、发生感染前早期治疗，是改善预后的首要条件。新生儿筛查通过检测干血斑中的T细胞受体删除环(TREC)可早期发现该病，我国已将这种筛查SCID和其他T细胞缺陷性疾病的方法加入到推荐的新生儿统一筛查检测项目，SCID婴儿的TREC水平极低或检测不到，通过这种方法可在感染发生前识别患儿并避免高危患儿接种卡介苗。

这是一场与时间赛跑的战役，一分钟的犹豫，都可能让生命永远停驻。

紧急的征程：生命之路的关键抉择

一旦确诊SCID，可通过保护性隔离，避免接种活疫苗和预防感染（给予抗微生物药物和免疫球蛋白替代治疗）来保护这些尚无症状的婴儿，并及时实施异基因造血干细胞移植（HSCT）以获得最佳生存率和免疫重建。HSCT治疗SCID的最佳结局在很大程度上取决于患者诊断时的年龄及感染状态。有研究显示，与3.5月龄后接受HCT的患儿相比，3.5月龄内接受HCT的远期生存率更高(94% vs 70%)，而且T细胞发育有显著改善。

面对生后3天的小俊俊，通过与患儿家属多方面交流与沟通，儿童血液科全体医务人员第一时间为小俊俊和母亲做好入仓准备，10月1日入住儿童血液科移植仓，极早进行保护性隔离，避免机会性感染；同时进一步完善患儿血常规、免疫功能和基因检查，明确其能否确诊SCID；与此同时，科室对患儿、父母及姐姐进行高分辨HLA分型检测，启动中华骨髓库、全国脐血库查询工作。

值得庆幸的是，生命的奇迹在小俊俊身上得到了延续。小俊俊和姐姐高分辨HLA9/10相合，两人高分辨匹配的HLA标志着新的生命之旅即将开启。

 

点燃希望的灯塔：及时的干细胞移植

小俊俊各种检查确诊为SCID，患儿属于新生儿阶段，目前国际上报道的移植治疗的SCID患儿最小年龄为1个月。新生儿期是否需要预处理，预处理药物如何选择，预防GVHD等药物如何选择成为一大挑战。移植过程艰难险阻，围生期如何精心的护理，产褥期妈妈能否长时间照顾宝宝也给护理人员带来极大的挑战。科室全体医务人员进行了方案探讨，最终制定了科学、合理的治疗和护理方案。从与患儿家属交流，科内制定方案到患儿正式接入移植仓，仅仅耗时2天，体现了科室的专业速度。

对于仅有三天大的小俊俊来说，每前进一小步都意味着一个巨大的胜利。进入移植仓后，接下来是无眠的守护，医护团队给予了24小时不间断的关怀与监测，记录每一个细微的变化，小俊俊的每一次呼吸，每一次心跳，都深深打动着大家。

10月14日，小俊俊开始了他的预处理旅程。五天后，10月19日，他接受了姐姐的干细胞。

 

 

爱的庆典：特别的满月祝福

时间荏苒，转眼到了小俊俊的满月之际，他的体重从最初的2.96kg悄然增至4.1kg，造血干细胞已经植入，这是医学的奇迹，也是小俊俊新生命的开始。每一克的增重都凝聚着医护人员无微不至的关怀。每天细胞的波动都牵动着所有医务人员的心。

在这样一个特殊的日子里，我们决心给予小俊俊一个温暖而难忘的满月庆典，尽我们所能给他所有新生儿应有的爱和温暖。清晨，阳光透过窗帘的缝隙，我们便开始忙碌起来，装点着小俊俊的探视窗，每一张写满祝福的卡片都拼凑成一个大大的心形，紧紧贴在移植仓的玻璃窗上，好让这份满满的爱，温暖着他的每一秒。

10:30，小俊俊的爸爸来到医院。当孙晨护士长递上为小俊俊精心准备的礼物，并将满满的祝福传递给他时，他流着泪、带着笑，表达了无尽的感激与对儿子的深情寄语，期盼小俊俊健康快乐，早日康复。

 

 

尽管不能直接触碰小俊俊，但每个人的心都与他紧紧相连。在这样一个特殊的日子，满满的爱意将给予他无尽的力量和勇气，伴随着他茁壮成长。