视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组自身免疫介导、以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，好发于青壮年，女性多见，具有高复发率、高致残率的特点。约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。近日，山一大一附院神经免疫科、血液内科完成山东省首例NMOSD患者的自体造血干细胞移植。

 

多学科病例讨论

 

患者中年女性，急性起病，慢性复发病情，主要表现为视力下降、肢体麻木无力等症状，血清AQP4抗体阳性，脊髓及视神经核磁可见典型病灶，同时合并自身免疫性肝炎，经多次激素冲击、丙种球蛋白、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等治疗后病情仍有反复。经神经免疫科、血液内科、肝病科多学科医护人员详细评估患者病情并多次进行移植前讨论，为患者制备了详尽的移植前、中、后治疗方案，并成立了专职移植团队，为患者的安全和疗效做好全面保障。整个移植过程顺利，患者成功出仓。

 

患者成功出仓

 

自体造血干细胞移植是一种公认的通过高剂量化疗消耗自身反应性免疫记忆，然后对更新和多样化的免疫系统进行深度再生，即“免疫重置”，从而重建和调节免疫系统，使其达到自我耐受状态。在国外，自体造血干细胞移植在自身免疫性疾病尤其是MS、NMOSD、MG、CIDP、SLE、多发性肌炎中进行了较多的研究和临床实践治疗，且该治疗手段具有长期缓解甚至治愈的潜力，有望为免疫性疾病患者提供更多的临床获益。