患儿相星宇，男，7个月，发现心脏杂音3个月于2008年4月8日转入我院。术前反复肺部感染。查体胸骨左缘3~4肋间Ⅱ/6收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音明显亢强。血压: 右上肢90/40mmHg 左上肢 74/25mmHg右下肢 78/26mmHg 左下肢 62/24mmHg。心脏超声发现室间隔缺损1.0cm,肺动脉收缩压80mmHg，CT示主动脉弓狭窄段(发育不良部位)长约4.5cm，术前诊断为先天性心脏病、主动脉弓发育不良、室间隔缺损、动脉导管未闭合并重度肺动脉高压。经过术前充分准备于2008年4月24日进行手术，在全麻体外循环下游离主动脉弓并结扎、切断未闭的动脉导管，再在深低温停循环及顺行灌注脑保护下用自体心包片将发育不良的主动脉弓进行成形，然后恢复循环后再用涤纶补片修补室间隔缺损，整个手术过程顺利。
    
     主动脉弓发育不良是很少见的先天性心脏病，该患儿是我院心外科收治的第一例主动脉弓发育不良例病例。由于手术累及主动脉弓部，需要在深低温停循环下进行弓部手术，手术过程复杂，危险性很大，容易出现脑部并发症，同时该患儿合并室间隔缺损、动脉导管未闭及重度肺动脉高压，进一步增加了手术的难度和风险。心外科术前组织专家认真病例讨论，详细制定手术方案。在麻醉科手术室等医护人员的积极配合下，由刘天起主任主刀、王东副主任协助顺利完成手术。因重度肺动脉高压术后呼吸机辅助11天，在心外科医护人员的精心治疗和护理下患儿康复于2008年6月16日出院。这例手术成功标志着我院心外科在复杂先天心脏病治疗方面又迈出了新的一步。