近日，山一大一附院（省千佛山医院）儿童血液科迎来了两位特殊的病人——4岁的小宁和15岁的大宇。这两位来自不同城市的少年，虽然生活境遇各异，却都遭遇了同样的病魔——肝炎相关再生障碍性贫血（Hepatitis Associated Aplastic Anemia,HAAA）。

 

 

病情初现，感冒背后的危机

小宁和大宇的故事，都是从一场看似普通的感冒开始。他们先后出现面色发黄、尿黄的症状，肝功能检查显示肝酶异常增高。随着病情的恶化，发展为肝炎相关极重型再生障碍性贫血。

HAAA是一种发生在急性或慢性肝炎后期, 以外周血全血细胞减少, 骨髓三系细胞增生低下, 临床以贫血、出血及感染为特征的重症疾病，当前，HAAA的治疗方法相对有限，且疾病预后严峻，致死率高达84%，在进行异基因造血干细胞移植及特殊免疫抑制治疗前平均生存期仅2-5个月。

不懈跋涉，求医路艰难前行

小宁的病情进展迅速，ALT、AST值最高飙升至3000IU/L。尽管经过血液净化、保肝药物、激素治疗等多种手段，肝酶值仍居高不下。家长无奈，只得带着孩子寻求更好的治疗。然而，经过两周的治疗，肝酶值仅降至600IU/L，而白细胞、血红蛋白、血小板数量却持续下跌。最终，小宁在上海被确诊为HAAA，造血干细胞移植成为唯一的治疗手段。但由于肝酶过高，手术风险极大，主治医生建议他们前往山一大一附院儿童血液科找王红美主任寻求帮助。

与此同时，大宇也遭遇了类似的困境。经多地大医院求医无果后，通过病友群了解到山一大一附院儿童血液科可以进行造血干细胞移植。于是，全家人带着希望直奔山一大一附院。

创新探索，挑战医学难题

王红美主任接诊后，面对已经确诊为肝炎相关极重型再生障碍性贫血的两位小患者，她深知时间的紧迫性，迅速为孩子们制定了保肝、抗感染及支持治疗的综合方案，并着手筹备造血干细胞移植前的各项准备工作。

王主任带领的儿童血液科团队自2017年开展造血干细胞移植以来，再障开展了近300例，植入率100%，长期无复发无并发症生存率位于行业前列。肝炎相关再障也做了近20例，长期生存率100%。但是之前的经验均是肝功能在进仓前可控为正常。这两位小患者的病情远比想象中复杂。肝酶的居高不下、反复的感染以及输血依赖，让治疗充满了挑战。如何在保护脆弱肝脏的同时完成移植手术，成了一道前所未有的难题。但是不移植就没有活路，怎么办呢？

面对疾病的复杂性，王红美主任展现了医者的担当与智慧。她指出，医疗实践不应仅限于遵循指南与共识，更应根据每位患者的独特情况定制个性化治疗方案。基于深入洞察，她带领团队对传统预处理方案进行了大胆而细致的调整，特别是在药物选择和使用顺序上进行了优化。这一创新性的预处理方案，不仅达到了理想的预处理效果，还能在治疗初期就起到改善肝功能、治疗肝炎的作用，为后续的治疗奠定了坚实的基础。

在与家长的充分沟通与深入告知时，家长们说，“我们认准了您，就跟着您走，为了孩子我们愿意搏一搏。” 

医者大爱，共铸生命奇迹

这一创新探索性的预处理方案，最终取得了预期的显著成效，就如王红美主任设想的一致，预处理结束了，肝功正常了。历经重重考验，两位小患者顺利度过预处理阶段并安全回输干细胞。移植后12天，粒细胞植入，移植后14天外周血嵌合100%，并且肝功未再出现异常状况，标志着移植手术取得圆满成功。

 

 

小宁和大宇的故事，是山一大一附院儿童血液内科众多感人故事中的两个缩影。在这里，每一位医护人员都在用自己的专业和爱心，为患者的生命保驾护航。他们不仅治疗疾病，更抚慰心灵；他们不仅创造医学奇迹，更传递着医者的大爱与温暖。